Neonatale Hyperbilirubinemie

Neonatale Hyperbilirubinemie

Normaal waardes: berekend aan de hand van de a terme datum, geboortegewicht en bijkomende risicofactoren (bloedgroepantagonisme, hemolytische aandoening, infectie, asfyxie, albumine <30).

Oorzaken hyperbilirubinemie

  • Fysiologisch
    • Wanneer: levensdag 2-3, verdwijnt meestal na dag 7 (nooit in de eerste 24h)
    • Etiologie:
      • Afbraak neonatale Hb, relatief hoog Hb gehalte, polycytemie
      • Beperkte capaciteit van de lever (relatief tekort enzym UGT)
      • Verhoogde enterohepatische heropname
    • Risicofactor: Borstvoeding
    • Bestaat uit ongeconjugeerde bilirubine
  • Pathologisch
    • Ongeconjugeerd
      • Hemolytische oorzaken
        • Coombs positief: Bloedgroepantagonisme (ABO of rhesus)
        • Coombs negatief: Membraandefect rode bloedcel (sferocytose, elliptocytosis), enzymdefect rode bloedcel (G6PD), hemoglobinopathieen, sepsis, DIC, hematomen (cefaalhematoom), polycytemie, medicatie (diazepam, oxytocine)
      • Niet hemolytische oorzaken
        • Moedermelk icterus
        • Criggler Najjer syndrom typen I en II
        • Gilbert syndroom
        • Hypothyreoidie
      • Geconjugeerd (geconjugeerde fractie >10 umol/l of >20% van totaal)
        • Hepatisch
          • Idiopatische neonatale hepatitis
          • Dubin Johnson syndroom
          • Rotor syndroom
          • Infecties: TORCH, sepsis
          • Metabole ziekten: galactosemie, tyrosinemie
        • Post-hepatisch
          • Galgangatresie
          • Galweg stenose
          • Choledochus cyste
        • Complicatie: vitamine K-deficientie bloedingen (incl hersenbloedingen)

Kernicterus

  • Oorzaak: ongeconjugeerde hyperbilirubinemie
  • Aangedane hersendelen: basale ganglia, hersenstam, cerebellum, hippocampus
  • Gevolgen: >75% overlijdt, 80% van overlevenden hebben bilaterale chorea, dystonie, spierspasmes
  • Fases
    • Acuut ontstaat in 3 fases
      • Fase 1: hypotonie, lethargie, hoge huil, voedingsproblemen, verlies van moro reflex
      • Fase 2: hypertonie, opisthotonus, rigiditeit, oculogyric crisis, retrocollis, koorts, epileptische aanvallen. De neonaten die dit overleven ontwikkelen chronische encefalopathie
      • Fase 3: hypotonie (ontstaan na de eerste week)
    • Chronische encefalopathie
      • Jaar 1: hypotonie, actieve reflexen, tonische nekreflex, vertraagde motorische ontwikkeling
      • Na jaar 1: bewegingsstoornissen (choreoathetosis, ernstige chorea (ballismus), tremor), upgaze, gehoorsverlies

Diagnostiek

  • Transcutane bilirubinemeting (TcB)
    • Niet betrouwbaar: eerste 24h na geboorte, tijdens of na fototherapie
    • Als TcB + 50 > fototherapiegrens dan TSB prikken
  • TSB (neonataal bilirubine) = geconjugeerd + ongeconjugeerd bilirubine
    • Wanneer TSB bepaling herhalen
      • Bili > WT-grens à bereid WT voor en herhaal bili na 2-4h
      • Bili stijgt en <50 punten onder WT-grens à herhaal na 4-8h
      • Bili stijgt en 50-100 punten onder WT-grens à herhaal na 6-12h
      • Bili stijgt en >100 punten onder WT-grens à herhaal na 8-24h
      • Bili daalt à herhaal na 8-24h
    • Wanneer aanvullende bepalingen
      • Snel stijgend bili, icterus <24h, risicofactoren: bloedgroep, resusfactor, coombs, irregulaire antistoffen, volledig bloedbeeld, reti’s
      • Oedeem, sepsis, wisseltransfusie: serumalbumine
      • Weinig effect van fototherapie: G6PD en pyruvaatkinase
      • Verdenking sferocytose: spectrine (leeftijd 3 maanden)
      • Verdenking galactosemie: hielprik, urine reductie, glucose in urine

Therapie

  • Fototherapie
    • Standaard FT: 1-2 lampen of 1 lamp met biliblanket
    • Intensieve FT: 2 of meer lampen + biliblanket
    • Let op voldoende intake. Bij dehydratie, serum Na>145 of gewichtsverlies >10% start bijvoeding. Als enteraal niet voldoende verdragen word dan iv aanvullen.
    • Als TSB stijgt of stabiel blijft ondanks FT overweeg hemolyse en aanvullend onderzoek
    • Als TSB richting wisseltherapiegrens obv bloedgroepantagonisme, geef dan iv immunoglobuline 0.5-1.0 g/kg in 3-4h (eventueel na 12h herhalen)
    • Staken als 50-100 punten onder FT-grens
  • Wisseltherapie
    • Spoedindicatie
      • Tekenen bilirubine encefalopathie
      • Bili >85 punten boven WT-grens
    • Wissel met 200 ml/kg donorbloed in slagen van 5ml/kg met 3-5 min per slag
    • Albumine
      • Als albumine <20g/l en bili >WT-grens à overweeg albumine iv (1gr/kg in 1h) vooraf WT
      • Laag risico: overweeg WT als B:A ratio >13.7 umol/g
      • Midden risico: overweeg WT als B:A ratio >12.3 umol/g
      • Hoog risico: overweeg WT als B:A ratio >11.6 umol/g
    • Immunoglobuline iv (0,5-1,0 g/kg in 3-4h) bij hyperbili door bloedgroepantagonisme

Bronnen

Babyzietgeel.nl

Uptodate